Omfalokel

BAB I

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Masalah-masalah yang terjadi pada bayi baru lahir yang diakibatkan oleh tindakan-tindakan yang dilakukan pada saat persalinan sangat beragam. Trauma akibat tindakan, cara persalinan atau gangguan kelainan fisiologik persalinan yang sering disebut sebagai cedera atau trauma lahir. Partus yang lama akan menyebabkan adanya tekanan tulang pelvis. Salah satu kelainan pada bayi baru lahir adalah omfalokel.
Keberhasilan penatalaksanaan kasus kelainan pada bayi dan anak tergantung dari pengetahuan dasar dan penentuan diagnosis dini, persiapan praoperasi, tindakan anestesi dan pembedahan serta perawatan pasca operasi. Penatalaksanaan perioperatif yang baik akan meningkatkan keberhasilan penanganan kelainan bayi dan anak.

1.2 Rumusan Masalah

Rumusan masalah yang dibahas dalam makalah ini adalah :

1. Apa pengertian dari Omfalokel?

2. Apa etiologi dari Omfalokel?

3. Bagaimana tanda dan gejala dari Omfalokel?

4. Bagaimana patofisiologi dari Omfalokel?

5. Bagaimana cara pemeriksaan diagnostik dari Omfalokel?

6. Bagaimana cara penatalaksanaan dari Omfalokel?

1.3 Tujuan

A. Tujuan Umum

Agar mahasiswa mampu mendektesi adanya kelainan bawaan pada bayi baru lahir yaitu bayi dengan Omfalokel.

B. Tujuan Khusus

1. Untuk mengetahui pengertian dari Omfalokel.

2. Untuk mengetahui etiologi dari Omfalokel.

3. Untuk mengetahui tanda dan gejala dari Omfakel.

4. Untuk mengetahui patofisiologi dari Omfalokel.

5. Untuk mengetahui cara pemeriksaan diagnostik dari Omfalokel.

6. Untuk mengetahui cara penatalaksanaan dari Omfalokel.

1.4 Manfaat

Dengan disusunnya makalah Omfalokel pada bayi baru lahir ini, diharapkan dapat menambah wawasan mahasiswi pada khususnya dan pembaca pada umumnya.

BAB II

LANDASAN TEORI

2.1 Pengertian

Omfalokel adalah penonjolan dari usus atau isi perut lainnya melalui akar pusat yang hanya dilapisi oleh peritoneum (selaput perut) dan tidak dilapisi oleh kulit. Omfalokel terjadi pada 1 dari 5.000 kelahiran. Usus terlihat dari luar melalui selaput peritoneum yang tipis dan transparan (tembus pandang).

Omfalokel (eksomfotos) merupakan suatu cacat umbilicus, tempat usus besar dan organ abdomen lain dapat menonjol keluar. Ia bisa disertai dengan kelainan kromosom, yang harus disingkirkan. Cacat dapat bervariasi dan diameter beberapa centimeter sampai keterlibatan dinding abdomen yang luas. Organ yang menonjol keluar ditutupi oleh lapisan tipis peritoneum yang mudah terinfeksi. Rongga abdomen sendiri sangat kecil, sehingga perbaikan bedah bisa sangat sulit atau tidak mungkin, kecuali bila dinding abdomen yang tersisa cukup dapat direntang untuk memungkinkan penempatan kembali isi abdomen. Penggantinya, cacat ini dapat ditutupi dengan bahan sintetis seperti silastic, yang dapat digulung ke atas, sehingga usus dapat didorong masuk secara bertahap ke dalam rongga abdomen dalam masa beberapa minggu.

2.2. Etiologi 

Penyebab pasti terjadinya omphalokel belum jelas sampai sekarang. Beberapa faktor resiko atau faktor-faktor yang berperan menimbulkan terjadinya omphalokel diantaranya adalah infeksi, penggunaan obat dan rokok pada ibu hamil, defisiensi asam folat, hipoksia, penggunaan salisilat, kelainan genetik serta polihidramnion.

Menurut Glasser (2003) ada beberapa penyebab omfalokel, yaitu:

1.     Faktor kehamilan dengan resiko tinggi, seperti ibu hamil sakit dan terinfeksi, penggunaan obat-obatan, merokok dan kelainan genetik. Faktor-faktor tersebut berperan pada timbulnya insufisiensi plasenta dan lahir pada umur kehamilan kurang atau bayi prematur, diantaranya bayi dengan gastroschizis dan omfalokel paling sering dijumpai.

2.      Defisiensi asam folat, hipoksia dan salisilat menimbulkan defek dinding abdomen pada percobaan dengan tikus tetapi kemaknaannya secara klinis masih sebatas perkiraan. Secara jelas peningkatan MSAFP (Maternal Serum Alfa Feto Protein) pada pelacakan dengan ultrasonografi memberikan suatu kepastian telah terjadi kelainan struktural pada fetus. Bila suatu kelainan didapati bersamaan dengan adanya omfalokel, layak untuk dilakukan amniosintesis guna melacak kelainan genetik.

3.      Polihidramnion, dapat diduga adanya atresia intestinal fetus dan kemungkinan tersebut harus dilacak dengan USG. 

2.3 Tanda dan Gejala

Terdapatnya usus dan organ perut lainnya yang menonjol keluar dinding perut di sekitar umbilicus. Lubang yang terbentuk bervariasi, tergantung kepada besarnya lubang di pusar. Jika lubangnya kecil, mungkin hanya usus yang menonjol tetapi jika lubangnya besar, hati juga bisa menonjol melalui lubang tersebut.

2.4 Patofisiologi

`Menurut Suriadi & Yuliani R, 2001, patofisiologi dari omphalokel adalah:

a. Selama perkembangan embrio, ada suatu kelemahan yang terjadi dalam dinding abdomen semasa embrio yang mana menyebabkan herniasi pada isi usus pada salah satu samping umbilicus (yang biasanya pada samping kanan). Ini menyebabkan organ visera abdomen keluar dari kapasitas abdomen dan tidak tertutup oleh kantong.

b. Terjadi malrotasi dan menurunnya kapasitas abdomen yang dianggap sebagai anomaly.

c. Gastroskisis terbentuk akibat kegagalan fusi somite dalam pembentukan dinding abdomen sehingga dinding abdomen sebagian tetap terbuka.

d. Letak defek umumnya disebelah kanan umbilicus yang terbentuk normal.

e. Usus sebagian besar berkembang di luar rongga abdomen janin. Akibatnya, usus menjadi tebal dan kaku karena pengendapan dan iritasi cairan amnion dalam kehidupan intrauterine. Usus juga tampak pendek. Rongga abdomen janin sempit.

f. Usus-usus, visera dan seluruh permukaan rongga abdomen berhubungan dengan dunia luar menyebabkan penguapan dan pancaran panas dari tubuh cepat berlangsung, sehingga terjadi dehidrasi dan hipotermi, kontaminasi usus dengan kuman juga dapat terjadi dan menyebabkan sepsis, aerologi menyebabkan usus-usus distensi sehingga mempersulit koreksi pemasukan ke rongga abdomen pada waktu pembedahan.

g. EmbriogenesisPada janin usia 5 – 6 minggu isi abdomen terletak di luar embrio di rongga selom. Pada usia 10 minggu terjadi pengembangan lumen abdomen sehingga usus dari extra peritoneum akan masuk ke rongga perut. Bila proses ini terhambat maka akan terjadi kantong di pangkal umbilikus yang berisi usus, lambung kadang hati. Dindingnya tipis terdiri dari lapisan peritoneum dan lapisan amnion yang keduanya bening sehingga isi kantong tengah tampak dari luar, keadaan ini disebut omfalokel. Bila usus keluar dari titik terlemah di kanan umbilikus, usus akan berada di luar rongga perut tanpa dibungkus peritoneum dan amnion, keadaan ini disebut gastroschisis.

2.5 Pemeriksaan Diagnostik

1. Pemeriksaan Fisik

Pada omfalokel tampak kantong yang berisi usus dengan atau tanpa hati di garis tengah pada bayi yang baru lahir.Pada gastro schisis usus berada di luar rongga perut tanpa adanya kantong.

2. Pemeriksaan Laboratorium

Pemeriksaan Maternal Serum Alfa Fetoprotein (MSAFP). Diagnosis prenatal defek pada dinding abdomen dapat dideteksi dengan peningkatan MSAFP. MSAFP dapat juga meninggi pada spinabifida yang disertai dengan peningkatan asetilkolinesterase dan pseudokolinesterase.

3. Pemeriksaan radiology

Fetal sonography dapat menggambarkan kelainan genetik dengan memperlihatkan marker structural dari kelainan kariotipik. Echocardiography fetus membantu mengidentifikasi kelainan jantung. Untuk mendukung diagnosis kelainan genetik diperjelas dengan amniosentesis. Pada omphalocele tampak kantong yang terisi usus dengan atau tanpa hepar di garis tengah pada bayi yang baru lahir.

2.6 Penatalaksanaan

1.      Pengobatan

Omfalokel (eksomfalokel) adalah suatu hernia pada pusat, sehingga isi perut keluar dan dibungkus suatu kantong peritoneum. Penanganannya adalah secara operatif dengan menutup lubang pada pusat. Kalau keadaan umum bayi tidak mengizinkan, isi perut yang keluar dibungkus steril dulu setelah itu baru dioperasi.

Agar tidak terjadi cedera pada usus dan infeksi perut, segera dilakukan pembedahan untuk menutup omfalokel. Sebelum dilakukan operasi, bila kantong belum pecah, harus diberi merkurokrom dan diharapkan akan terjadi penebalan selaput yang menutupi kantong tersebut sehingga operasi dapat ditunda sampai beberapa bulan. Sebaiknya operasi dilakukan segera sesudah lahir, tetapi harus diingat bahwa dengan memasukkan semua isi usus dan otot visera sekaligus ke rongga abdomen akan menimbulkan tekanan yang mendadak pada paru sehingga timbul gejala gangguan pernapasan.

2.      Penatalaksanaan prenatal pada ompalokel

Apabila terdiagnosa omphalokel pada masa prenatal maka sebaiknya dilakukan informed consent pada orang tua tentang keadaan janin, resiko terhadap ibu, dan prognosis. Informed consent sebaiknya melibatkan ahli kandungan, ahli anak dan ahli bedah anak. Keputusan akhir dibutuhkan guna perencanaan dan penatalaksanaan berikutnya berupa melanjutkan kehamilan atau mengakhiri kehamilan. Bila melanjutkan kehamilan sebaiknya dilakukan observasi melalui pemeriksaan USG berkala juga ditentukan tempat dan cara melahirkan. Selama kehamilan omphalokel mungkin berkurang ukurannya atau bahkan ruptur sehingga mempengaruhi pronosis.

Oak Sanjai (2002) meyebutkan bahwa komplikasi dari partus pervaginam pada bayi dengan defek dinding abdomen kongenital dapat berupa distokia dengan kesulitan persalinan dan kerusakan organ abdomen janin termasuk liver. Walaupun demikian, sampai saat ini persalinan melalui sectio caesar belum ditentukan sebagai metode terpilih pada janin dengan defek dinding abdomen. Ascraft (1993) menyatakan bahwa beberapa ahli menganjurkan pengakhiran kehamilan jika terdiagnosa omphalokel yang besar atau janin memiliki kelainan konggenital multipel.

3.      Penatalaksanan postnatal (setelah kelahiran)

Penatalaksannan postnatal meliputi penatalaksanaan segera setelah lahir (immediate postnatal), kelanjutan penatalakasanaan awal apakah berupa operasi atau nonoperasi (konservatif) dan penatalaksanaan postoperasi. Secara umum penatalaksanaan bayi dengan omphalokele dan gastroskisis adalah hampir sama. Bayi sebaiknya dilahirkan atau segera dirujuk ke suatu pusat yang memiliki fasilitas perawatan intensif neonatus dan bedah anak. Bayi-bayi dengan omphalokel biasanya mengalami lebih sedikit kehilangan panas tubuh sehingga lebih sedikit membutuhkan resusitasi awal cairan dibanding bayi dengan gastroskisis.

Konservatif

Dilakukan bila penutupan secara primer tidak memungkinkan, misalnya pada omfalokel dengan diameter > 5 cm. Perawatan dilakukan dengan cara sebagai berikut :

a.       Bayi dijaga agar tetap hangat

b.      Kantong ditutup kasa steril dan ditetesi NaCl 0,9%

c.       Posisi penderita miring

d.      NGT diisap tiap 30 menit

5.      Indikasi terapi non bedah adalah:

Bayi dengan ompalokel raksasa (giant omphalocele) dan kelainan penyerta yang mengancam jiwa dimana penanganannya harus didahulukan daripada omfalokelnya. Neonatus dengan kelainan yang menimbulkan komplikasi bila dilakukan pembedahan. Bayi dengan kelainan lain yang berat yang sangat mempengaruhi daya tahan hidup.

Prinsip kerugian dari metode ini adalah kenyataan bahwa organ visera yang mengalami kelainan tidak dapat diperiksa, sebab itu bahaya yang terjadi akibat kelainan yang tidak terdeteksi dapat menyebabkan komplikasi misalnya obstruksi usus yang juga bisa terjadi akibat adhesi antara usus halus dan kantong.

Jika  infeksi dan ruptur kantong dapat dicegah, kulit dari dinding anterior abdomen secara lambat akan tumbuh menutupi kantong, dengan demikian akan terbentuk hernia ventralis, karena sikatrik yang terbentuk biasanya tidak sebesar bila dilakukan operasi. Metode ini terdiri dari pemberian lotion antiseptik secara berulang pada kantong, yang mana setelah beberapa hari akan terbentuk skar. Setelah sekitar 3 minggu, akan terjadi pembentukan jaringan granulasi yang secara bertahap karena terjadi epitelialisasi dari tepi kantong. Penggunaan antiseptik merkuri sebaiknya dihindari karena  bisa menghasilkan  blood and tissue levels of mercury well above minimum toxic levels. Alternatif lain yang aman adalah alkohol 65% atau 70% atau gentian violet cair 1%. Setelah keropeng tebal terbentuk,bubuk antiseptik dapat digunakan. Hernia ventralis memerlukan tindakan kemudian tetapi kadang-kadang menghilang secara komplet.

6.      Penatalaksanaan dengan operasi

Tujuan mengembalikan organ visera abdomen ke dalam rongga abdomen dan menutup defek. Dengan adanya kantong yang intak, tak diperlukan operasi emergensi, sehingga seluruh pemeriksaan fisik dan pelacakan kelainan lain yang mungkin ada dapat dikerjakan. Keberhasilan penutupan primer tergantung pada ukuran defek serta kelainan lain yang mungkin ada (misalnya kelainan paru).

Tujuan operasi atau pembedahan ialah memperoleh lama ketahanan hidup yang optimal dan menutup defek dengan cara mengurangi herniasi organ-organ intra abomen, aproksimasi dari kulit dan fascia serta dengan lama tinggal di RS yang pendek. Operasi dilakukan setelah tercapai resusitasi dan status hemodinamik stabil. Operasi dapat bersifat darurat bila terdapat ruptur kantong dan obstruksi usus.

Operasi dapat dilakukan dengan 2 metode yaitu primary closure (penutupan secara primer atau langsung) dan staged closure (penutupan secara bertahap). 

BAB III

PENUTUP

3.1 Kesimpulan

Omfalokel adalah penonjolan dari usus atau isi perut lainnya melalui akar pusar yang hanya dilapisi oleh peritoneum (selaput perut) dan tidak dilapisi oleh kulit. Omfalokel terjadi pada 1 dari 5.000 kelahiran. Usus terlihat dari luar melalui selaput peritoneum yang tipis dan transparan (tembus pandang). 
Pada 25-40% bayi yang menderita omfalokel, kelainan ini disertai oleh kelainan bawaan lainnya, seperti kelainan kromosom, hernia diafragmatika dan kelainan jantung. Banyaknya usus dan organ perut lainnya yang menonjol pada omfalokel bervariasi, tergantung kepada besarnya lubang di pusar. Jika lubangnya kecil, mungkin hanya usus yang menonjol; tetapi jika lubangnya besar, hati juga bisa menonjol melalui lubang tersebut.
Diagnosis ditegakkan berdasarkan hasil pemeriksaan fisik, dimana isi perut terlihat dari luar melalui selaput peritoneum. Agar tidak terjadi cedera pada usus dan infeksi perut, segera dilakukan pembedahan untuk menutup omfalokel.